Introducción a los Orgánulos Celulares

Los orgánulos son estructuras especializadas dentro de las células eucariotas que realizan funciones específicas. Esta compartimentalización permite mayor eficiencia metabólica y especialización funcional, siendo una de las características distintivas de las células eucariotas.

## Clasificación de Orgánulos

### Según su Membrana

- Orgánulos con doble membrana: Núcleo, mitocondrias, cloroplastos

- Orgánulos con membrana simple: RE, Golgi, lisosomas, peroxisomas, vacuolas

- Orgánulos sin membrana: Ribosomas, centrosoma, nucleolo

### Según su Función

- Información genética: Núcleo, nucleolo

- Síntesis proteica: Ribosomas, RE rugoso

- Procesamiento: Aparato de Golgi

- Energía: Mitocondrias, cloroplastos

- Digestión: Lisosomas, peroxisomas

- Soporte: Citoesqueleto, centrosoma

## Orgánulos Principales

### 1. Núcleo

#### Estructura

- Envoltura nuclear: Doble membrana con poros nucleares

- Nucleoplasma: Medio interno del núcleo

- Cromatina: ADN + proteínas histonas

- Nucleolo: Región de síntesis ribosomal

#### Funciones

- Control de la expresión génica

- Replicación del ADN

- Transcripción del ARN

- Ensamblaje de ribosomas (nucleolo)

- Regulación del ciclo celular

#### Poros Nucleares

- Estructura: Complejos proteicos de ~100 MDa

- Función: Transporte selectivo núcleo-citoplasma

- Número: 3,000-4,000 poros por núcleo

- Diámetro: ~120 nm

### 2. Mitocondrias

#### Estructura

- Membrana externa: Lisa, permeable a moléculas pequeñas

- Membrana interna: Invaginada formando crestas

- Espacio intermembrana: Entre ambas membranas

- Matriz mitocondrial: Espacio interno

- Crestas: Aumentan superficie para reacciones

#### Funciones

- Respiración celular: Ciclo de Krebs y cadena respiratoria

- Producción de ATP: Fosforilación oxidativa

- Síntesis de lípidos: Algunos fosfolípidos

- Regulación del calcio: Homeostasis de Ca²⁺

- Apoptosis: Liberación de citocromo c

#### Características Especiales

- ADN propio: Circular, similar a bacterias

- Ribosomas 70S: Como en procariotas

- División independiente: No depende del ciclo celular

- Herencia materna: Principalmente del óvulo

### 3. Cloroplastos (Células Vegetales)

#### Estructura

- Membrana externa: Permeable

- Membrana interna: Selectivamente permeable

- Estroma: Matriz del cloroplasto

- Tilacoides: Sacos membranosos

- Grana: Pilas de tilacoides

- Lamela: Conecta diferentes grana

#### Funciones

- Fotosíntesis: Conversión de luz en energía química

- Fase lumínica: En tilacoides

- Fase oscura: En el estroma (Ciclo de Calvin)

- Síntesis de almidón: Almacenamiento de glucosa

- Síntesis de lípidos: Ácidos grasos

### 4. Sistema de Endomembranas

#### Retículo Endoplasmático (RE)

##### RE Rugoso

- Estructura: Membranas con ribosomas adheridos

- Función: Síntesis de proteínas de secreción

- Modificaciones: Glicosilación inicial

- Localización: Abundante en células secretoras

##### RE Liso

- Estructura: Membranas sin ribosomas

- Funciones: Síntesis de lípidos y esteroides

- Detoxificación (hígado)

- Almacenamiento de calcio (músculo)

- Metabolismo de carbohidratos

#### Aparato de Golgi

##### Estructura

- Dictiosomas: Pilas de cisternas

- Cara cis: Recibe vesículas del RE

- Cara trans: Envía vesículas al destino

- Cisternas mediales: Región de procesamiento

##### Funciones

- Modificación de proteínas: Glicosilación, fosforilación

- Empaquetamiento: En vesículas específicas

- Clasificación: Direccionamiento a destinos

- Síntesis de polisacáridos: Pared celular vegetal

### 5. Orgánulos Digestivos

#### Lisosomas

##### Características

- pH ácido: ~4.5-5.0

- Enzimas hidrolíticas: >40 tipos diferentes

- Membrana resistente: Protege citoplasma

- Origen: Aparato de Golgi

##### Funciones

- Digestión intracelular: Material endocitado

- Autofagia: Reciclaje de orgánulos

- Autolisis: Muerte celular programada

- Exocitosis: Secreción de enzimas

#### Peroxisomas

##### Características

- Enzimas oxidativas: Catalasa, oxidasas

- Autorrenovación: Síntesis propia de proteínas

- Abundantes: Hígado y riñón

##### Funciones

- Detoxificación: H₂O₂ → H₂O + O₂

- β-oxidación: Ácidos grasos de cadena larga

- Biosíntesis: Plasmalógenos

- Fotorrespiración: En plantas

### 6. Ribosomas

#### Estructura en Eucariotas

- Tamaño: 80S (60S + 40S)

- Composición: ARNr + proteínas

- Subunidad mayor: 60S (3 ARNr + ~50 proteínas)

- Subunidad menor: 40S (1 ARNr + ~30 proteínas)

#### Localización

- Libres en citoplasma: Proteínas citosólicas

- Adheridos al RE: Proteínas de secreción

- En mitocondrias: Ribosomas 70S

- En cloroplastos: Ribosomas 70S

#### Función

- Traducción: ARNm → proteína

- Sitios activos: A, P, E

- Polirribosomas: Múltiples ribosomas por ARNm

## Comparación Eucariotas vs Procariotas

## Ejemplos de Ejercicios Resueltos

> [Ejercicio 1: Ruta de una proteína de secreción] > Enunciado: Describe la ruta que sigue una proteína desde su síntesis hasta su secreción al exterior celular.

Resolución:

Paso 1: Síntesis

La proteína se sintetiza en ribosomas adheridos al RE rugoso

Paso 2: Procesamiento inicial

En el RE rugoso ocurre la glicosilación inicial y plegamiento

Paso 3: Transporte

Vesículas transportan la proteína del RE al aparato de Golgi

Paso 4: Modificación

En el Golgi se completa la glicosilación y otras modificaciones

Paso 5: Empaquetamiento

La proteína se empaqueta en vesículas secretoras

Paso 6: Secreción

Las vesículas se fusionan con la membrana plasmática liberando la proteína

Ruta completa: Ribosoma → RE rugoso → Golgi → Vesícula → Exterior

> [Ejercicio 2: Comparación energética mitocondrias vs cloroplastos] > Enunciado: Compara los procesos energéticos que ocurren en mitocondrias y cloroplastos.

Resolución:

Conclusión: Son procesos complementarios - los cloroplastos almacenan energía lumínica y las mitocondrias la liberan cuando se necesita.

> [Ejercicio 3: Análisis de enfermedad lisosomal] > Enunciado: Un paciente presenta acumulación de lípidos en sus células debido a la deficiencia de una enzima lisosomal. Explica el mecanismo de esta enfermedad.

Resolución:

Mecanismo normal:

- Los lisosomas degradan lípidos con enzimas específicas

- Los productos se reciclan o eliminan

- Se mantiene homeostasis lipídica

En la enfermedad:

- Falta o mal funcionamiento de enzima

- Los lípidos no se degradan

- Acumulación en lisosomas

- Disfunción celular

Ejemplo: Enfermedad de Tay-Sachs

- Deficiencia de hexosaminidasa A

- Acumulación de gangliósidos GM2

- Afecta principalmente neuronas

- Síntomas neurológicos progresivos

Tratamiento: Terapia enzimática de reemplazo o terapia génica

## Orgánulos Especializados

### En Células Vegetales

#### Vacuola Central

- Tamaño: Hasta 90% del volumen celular

- Membrana: Tonoplasto

- Funciones: Mantenimiento de turgencia

- Almacenamiento de sustancias

- Digestión (como lisosomas)

- Soporte estructural

#### Plastidios

- Cloroplastos: Fotosíntesis

- Cromoplastos: Pigmentos de flores y frutos

- Leucoplastos: Almacenamiento (amiloplastos, oleoplastos, proteinoplastos)

### En Células Animales

#### Centrosoma

- Componentes: Dos centriolos + material pericentriolar

- Función: Centro organizador de microtúbulos (MTOC)

- División celular: Formación del huso mitótico

## Interacciones entre Orgánulos

### Cooperación Metabólica

- Núcleo-Ribosomas: Transcripción y traducción

- RE-Golgi: Procesamiento de proteínas

- Mitocondrias-Cloroplastos: Ciclos energéticos

- Peroxisomas-Mitocondrias: Metabolismo de lípidos

### Señalización

- Señales de importación: Secuencias específicas para cada orgánulo

- Transporte vesicular: Entre compartimentos

- Comunicación química: Metabolitos y segundos mensajeros

## Patologías Relacionadas

### Enfermedades Mitocondriales

- Causa: Mutaciones en ADN mitocondrial

- Síntomas: Fatiga, debilidad muscular, problemas neurológicos

- Herencia: Principalmente materna

- Ejemplos: MELAS, MERRF, Leigh

### Enfermedades Lisosomales

- Causa: Deficiencia enzimática

- Mecanismo: Acumulación de sustratos

- Ejemplos: Gaucher, Fabry, Pompe

- Tratamiento: Terapia enzimática

## Aplicaciones Biotecnológicas

### Ingeniería de Orgánulos

- Cloroplastos transgénicos: Producción de medicamentos

- Mitocondrias artificiales: Investigación energética

- Optimización de RE: Síntesis proteica industrial

### Medicina Regenerativa

- Transplante mitocondrial: Tratamiento de enfermedades

- Terapia lisosomal: Reemplazo enzimático

- Ingeniería de organoides: Modelos de órganos